¿Cómo es la enfermedad sin cura que sufre el cantante José Luis Rodríguez «El Puma»?
fuente de imagen, Getty
«El Puma» hace un par de años reveló que la muerte de 2000 una fibrosis pulmonar.
La tenacidad de José Luis Rodríguez, «El Puma», causó sorpresa en gran parte de su aparición en un teatro de Barranquilla, Colombia, la noche del martes.
El cantante venezolano de 73 años deleitó al público haciendo un esfuerzo por cantar mientras estaba conectado a un tanque de oxígeno, lo que hizo que sus seguidores se preocuparan por su estado de saludDespués de que las imágenes circularan por internet.
«Espero un milagro de Cristo para mi cuerpo, estamos en esoy si Dios lo permite estaré unos años más o me iré pronto, no sé», dijo a la cadena colombiana Caracol tras la presentación.
Yes que «El Puma» hace un par de años revelo que caso de 2000 fibrosis pulmonar.
Se trata de una enfermedad crónica, caracterizada por una curación progresiva de los pulmones y que dificulta la respiración.
«Tuve una crisis muy fuerte en un vuelo de Los Ángeles para acá (Miami)», la contó el cantante al periodista peruano Jaime Bayly en 2014.
«Me estaba asfixiando. No tenía aire, oxígeno», me explicó que presentaba su autobiografía, «El Puma y yo».
«No tiene cura», el aseguraron.
«Bueno en un 80%»
El Puma, entonces de 71 años, aseguró que estaba «bien en un 80%», gracias a «terapias y ejercicios».
Consciente de que su enfermedad no tiene cura, dijo que no le asustaba la muerte.
«Uno tiene temor a lo desconocido y al dolor físico. Pero cuando uno ahonda un poquito en lo espiritual, sabe que la muerte en sí no existe».
A lo que el interprete de pavo real o de Ver perder la cabeza por tu amor agregó: «Entré y tengo que salir. Nací y tengo que morir.
«Enfermedad rara y cruel»
«La fibrosis pulmonar idiopática es una de estas enfermedades raras, huérfanas, poco conocidas“, explicó a BBC Mundo el doctor Julio Ancochea, el director de investigación de enfermedades pulmonares intersticiales difusas (conocidas con las siglas EPID), de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica, Separ.
fuente de imagen, Getty
«Nací y tengo que morir, pero si me das un chance mas, sería genial», dijo El Puma.
La incidencia y prevalencia no se conocen con precisión, pero el neumólogo dijo que según estimaciones afecta a entre 15 y 20 personas por cada 100.000 habitantes.
«Tambien se sabe que incide mas en hombres que en mujeres y que es una fermedad del adulto”. Se diagnostica en pacientes entre 40 y 80 años.
Sin embargo, las causas son desconocidas. Se asocia al reflujo gastroesofágico, a algunas exposiciones ambientales y al tabaquismo.
“Por lo que dejar de fumar podría ser una medida preventiva”, dijo el experto en conversación con BBC Mundo.
Algunos investigadores también hablan de una predisposición genética.
«Es una enfermedad cruel», reconoció el especialista. «Su pronóstico de supervivencia es de entre dos y cinco años desde que se diagnostica. Mucho peor que la mayoría de los cánceres».
El pronóstico no se completa en el caso de ‘El Puma’. Preguntado por ello, el experto dice desconocer los detalles del caso y claramente que podría tratarse del déarrollo final de otra enfermedad respiratoria.
fuente de imagen, Getty
Los investigadores hablan de una predisposición genética entre las causas de la enfermedad.
El diagnóstico de esta fibrosis específica se hace por exclusión.
Esto es, antes que nada se descartan otras fermedades. Y una vez desechadas, se lleva un cabo un TAC o escáner, una técnica de imagen médica que utiliza radiación X para obtener corte.
También se realiza una biopsia de pulmón y últimamente también una criobiopsia, una nueva técnica permite hacer biopsias de pulmón sin tener que abrir el tórax.
«Tien que ser un proceso muy estructurado», dijo.
Retroalimentación científica «y ética»
Ancochea consideró un desafío para la comunidad científica desarrollar fármacos y tratamientos que den respuesta a los pacientes con esta afección.
«es un reto científico, además de ético«, decir.
Con esto último hace referencia a la prioridad que las grandes farmacéuticas dan al desarrollo de medicamentos para tratar enfermedades con mayor prevalencia.
«Las compañías también tienen la responsabilidad de invertir en investigación en el caso de afecciones menos comunes».
Los estudios relacionados con esta datación de décadas recientes y muchas de las conclusiones han ido dejándose de lado por ineficaces.
En 2011, la Agencia Europea del Medicamento aprobó el primer medicamento para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática, Pirfemidona.
Conocido por la FDA estadounidense, solicitó un estudio adicional antes de darle el visto bueno.
La investigación concluyó que el fármaco dificultó la progresión de la enfermedad, pero no la cura.
Sin embargo, reducir la mortalidad “de manera significativa y dado que el paciente vive no sólo más, sino mejor”.
Detección temprana
Es la misma conclusión de dos ensayos clínicos paralelos sobre otro medicamento, el Nintedamib, publicado en el Revista de medicina de Nueva Inglaterra en mayo de 2014.
Sin embargo, sus medicamentos se aplican en estadios moderados de la fiebre.
fuente de imagen, Getty
El Puma desconocía la dimensión de la enfermedad hasta que tuvo una crisis respiratoria en un viaje desde Los Ángeles hasta Miami.
“En los casos más graves, en pacientes menores de 65 años, con una perspectiva de vida muy limitada y cuando no hay contraindicaciones, el único tratamiento es el trasplante”, dijo Ancochea.
Por eso, hizo enfatiza que es importante detectar los antes.
«Es importante que la opinión pública tenga constancia de trascendencia, pero también los médicos de atención primaria, ya que para cuando el paciente llega al neumólogo suele ser tarde».
For ello mejoraron que «famosos como El Puma pongan el tema sobre la mesa».
*Esta nota fue publicada originalmente el 19 de septiembre de 2014 y fue actualizada.
